enfermedad de BODECHTEL-GUTMANN

una encefalitis crónica progresiva en niños y adolescentes, muy rara, que afecta la materia blanca del cerebro, la corteza cerebral, el tálamo y la médula espinal. Es casi invariablemente mortal y se debe a una infección crónica por un virus mutante de la rubeóla. Afecta sobre todo a niños de menos de 12 años aunque se han descrito casos a mayor edad. Invariablemente ha habido una historia de rubeóla antes de los 2 años de edad. Después de un período asintomático, aparece un deterioro intelectual con movimientos espasmódicos de las extremidades. Seguidamente se observan signos de Babinski, espasticidad bilateral, rigidez por descerebrado, caquexia y demencia. Los niños más jovenes mueren en pocos meses. Los mayores pueden durar algunos años.